| Klatka piersiowa Szewska(Lejkowata) |
| Klatka piersiowa lejkowata - określana jest również jako szewska(pectus infundibiliforme ). Etiologia jej powstawania nie jest dokładnie ustalona . Uważa się, że wada ta nie wykazuje uwarunkowań genetycznych i dotyczy 0,4 % dzieci w wieku szkolnym. Zwiększoną częstość obserwuje się u dzieci z zespołem Marfana. Klatka piersiowa lejkowata może być spowodowana także ściągającymi bliznami po procesach zapalnych, krzywicą. Gdy wada ta jest wrodzona, to występuje jako następstwo wrodzonego zaburzenia rozwoju przepony lub też nieproporcjonalnego rozrostu chrząstek żebrowych w stosunku do jej elementów . Charakteryzuje się lejkowatym zapadnięciem dolnej części mostka i przylegających dolnych części żeber w kierunku kręgosłupa. Jeżeli dno „lejka” wpada ściśle w linii środkowej, zmiany są symetryczne, jeżeli przesunięte jest w lewo lub w prawo od linii środkowej to zmiany są asymetryczne. Postacie niesymetryczne są bardziej rozległe i płaskie. Szczyt lejkowatego zagłębienia przypada zawsze na wysokości połączenia wyrostka mieczykowatego z trzonem mostka. Żebra od III do IX ulegają kątowemu załamaniu po obu stronach mostka, tworząc niejako dwa garby . Zniekształcenie może być tak duże ,że mostek może stykać się z kręgosłupem. Żebra w tylnych odcinkach przebiegają poziomo, a w bocznych i przednich kierowane są nadmiernie ku tyłowi. Na skutek przemieszczenia mostka i żeber ku tyłowi dochodzi do zmniejszenia pojemności życiowej płuc i zaburzeń krążeniowo-oddechowych. Zmiany te są częstą przyczyną nawracających zapaleń oskrzeli i płuc, duszności, szybkiego męczenia się. U dzieci starszych dominują zaburzenia w układzie krążenia. Objawy Chorzy mają także wadliwą postawę, najczęściej wadom klatki piersiowej towarzyszy wysunięta do przodu głowa, opadające i wysunięte do przodu barki, odstające łopatki, niekiedy kifoskolioza i wypukły brzuch. Mają także wadliwą postawę, najczęściej wadom klatki piersiowej towarzyszy wysunięta do przodu głowa, opadające i wysunięte do przodu barki, odstające łopatki, niekiedy kifoskolioza i wypukły brzuch. Zabieg operacyjny Według Ravitcha wada ta występuje z częstością 1: 300 do 1:400 osób. W 5% przypadków występuje rodzinnie, a czasami towarzyszą jej inne wady takie jak wady serca, aorty, soczewki, stawów, podniebienie gotyckie (jak np. zespół Marfana). Najczęściej występuje niezależnie od innych wad i bez związku z chorobami w rodzinie. Istotą choroby jest zagłębienie w dolnej części mostka z towarzyszącym nieprawidłowym ustawieniem przyczepiających się żeber. Zagłębienie to powoduje przemieszczenie serca na lewo, gdyż nie znajduje ono wystarczająco dużo miejsca za mostkiem. Często zagłębieniu temu towarzyszy płaskość budowy ściany klatki oraz w 20-50% przypadków sklioza kręgosłupa. Wskazaniem do operacji korekcyjnej klatki piersiowej są dolegliwości ze strony układu oddechowego – męczliwość, mniejsza tolerancja wysiłku, częste bóle w klatce piersiowej, które mogą się pojawić w różnym wieku (w późniejszym wieku opisywane są niewydolność krążenia i migotanie przedsionków). Najczęściej wskazaniem do operacji jest wzgląd kosmetyczny – w 75% przypadków. Niemniej brak dolegliwości w danym wieku, nie wyklucza ich wystąpienia w późniejszym wieku. Nie ma żadnych dowodów, że rehabilitacja lub ćwiczenia fizyczne mogą zahamować rozwój wady lub ją wyleczyć. Istotą leczenia operacyjnego, jest wycięcie zniekształconych fragmentów chrząstek żeber, złamanie mostka i ustabilizowanie w nowym ustawieniu poprzez ponowne, ścisłe przyszycie obwodowych odcinków żeber do mostka. Optymalny wiek do operacji to 7 do 18 lat. Wada narasta z wiekiem w okresie szybkiego wzrostu i niewielkie zagłębienie u małego dziecka jest znacznie większe u starszego. Lepsze wyniki można uzyskać u pacjentów, u których nie ma zakończonego procesu kostnienia. |
